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 PROFESSEUR NEUROCHIRURGIEN AMRANI FOUAD | CASABLANCA | MAROC

Épileptologie

L’épileptologie est la discipline médicale clinique qui étudie l’épilepsie, c’est une spécialisation de la neurologie. Le médecin spécialisé pratiquant l’épileptologie s'appelle l’épileptologue.

L'épilepsie

aussi appelée mal comitial, est une affection neurologique définie depuis 2005 par la ligue internationale contre l'épilepsie (ILAE) par une prédisposition cérébrale à générer des crises épileptiques dites « non provoquées », c'est-à-dire non expliquées par un facteur causal immédiat1. Une crise épileptique est caractérisée par une altération fonctionnelle transitoire au sein d'une population de neurones (soit limitée à une région du cerveau : crise dite « partielle », soit impliquant les deux hémisphères cérébraux de manière simultanée : crise dite « généralisée ») due à une décharge épileptique.

Un facteur prédisposant peut être d'origine génétique, lésionnel (lésion cérébrale présente depuis la naissance, malformative, ou acquise au cours de la vie, comme un accident vasculaire cérébral ou les complications d'un traumatisme crânien grave), ou autre (par exemple, une anomalie de l'électro-encéphalogramme peut être considérée comme prédisposant).

Il n'existe pas une seule épilepsie, mais de nombreuses formes différentes, à l'origine de crises épileptiques elles-mêmes très variées (crise tonico-clonique généralisée ou convulsions, crise myoclonique, absence épileptique, crise partielle simple, crise partielle complexe, sont les plus fréquentes). Une épilepsie est caractérisée par deux traits essentiels : le caractère « généralisé » (les crises intéressent d'emblée les deux hémisphères cérébraux) ou « partiel » (les crises n’intéressent qu'une population limitée de neurones), et leur étiologie (« idiopathique » ou « génétique », et « symptomatique » ou « structurel/métabolique », selon les anciennes et nouvelles terminologies, respectivement).

Chez les personnes souffrant d'épilepsie, la survenue d'une crise est souvent due à un état de fatigue inhabituel, un manque de sommeil, ou un état anxieux. Dans une minorité de cas dits « photosensibles », une stimulation lumineuse intermittente (par exemple, un stroboscope) peut être à l'origine des crises.

Signes et symptômes

L'épilepsie est un symptôme neurologique causé par un dysfonctionnement passager du cerveau ; certains disent qu'il « court-circuite ». Lors d'une crise d'épilepsie, les neurones (cellules nerveuses cérébrales) produisent soudainement une décharge électrique anormale dans certaines zones cérébrales.

Normalement, l'épilepsie n'altère pas les capacités intellectuelles. Cependant, si les crises surviennent sur des enfants en bas âge, donc sur un jeune cerveau non mature et donc plus sensible, les crises peuvent finir par générer un dysfonctionnement cérébral léger. Des études ont montré que 20 % des enfants épileptiques présentaient un retard léger dans divers apprentissages, notamment la lecture.

Tout le monde peut être concerné par une première crise d'épilepsie, mais dans la moitié des cas il n'y en aura plus jamais d'autres. Il n'était jusque-là question d'épilepsie que si les crises se répétaient, mais depuis 2006 les médecins s'accordent à dire qu'une seule suffit pour être épileptique.

Chez l'enfant

Chez les enfants, l'épilepsie disparaît à l'adolescence dans six cas sur 10, lorsque les circuits neuronaux ont fini leur développement. Dans deux autres cas sur 10, les médicaments peuvent être supprimés après plusieurs années de traitement sans crise.

Crises généralisée Crise d'épilepsie généralisée tonico-clonique.

La crise tonico-clonique, ou « grand mal », représente la forme la plus spectaculaire de crise d'épilepsie. Le patient perd connaissance brutalement et son organisme présente des manifestations évoluant en trois phases : phase tonique, causant raidissement, contraction de l'ensemble des muscles des membres, du tronc et du visage dont les muscles oculomoteurs et masticateurs ; phase clonique causant des convulsions, contractions désordonnées des mêmes muscles et récupération, phase stertoreuse (perte de connaissance se prolongeant durant quelques minutes à quelques heures), caractérisée par une respiration bruyante due à l'encombrement bronchique. Cette phase est une phase de relaxation intense durant laquelle il est possible mais pas systématique de perdre ses urines. Le retour à la conscience est progressif, il existe souvent une confusion post-critique et l'absence de souvenir de la crise.

Les absences

Les absences représentent une forme fréquente d'épilepsie et concernent quasiment exclusivement les enfants (jusqu'à la puberté). Elles se manifestent par une perte brusque du contact avec regard vitreux, aréactivité aux stimuli, des phénomènes cloniques (clignement des paupières, spasmes de la face, mâchonnements), parfois toniques (raidissement du tronc) ou végétatifs (perte d'urines, hypersalivation). Dans les absences typiques, la perte de conscience et le retour à la conscience sont brutaux, l'absence durant quelques secondes. Les chutes au sol sont rares. Dans certains cas, l'absence n'est ni précédée de symptômes précurseurs, ni suivie d'un ressenti particulier. Aussi, sans témoignage extérieur, la personne épileptique n'a parfois aucun moyen de savoir qu'elle a fait une crise. Elles sont contemporaines d'une activité EEG caractéristique : pointes-ondes de 3Hz, bilatérales, symétriques et synchrones.

Les absences peuvent se répéter dix à cent fois par jour en l'absence de traitement.

Article détaillé : Épilepsie-Absences.

Les myoclonies, également une cause, se manifestent par des secousses musculaires brutales, rythmées, intenses, bilatérales ou unilatérales et synchrones, concernant les bras ou les jambes, sans perte de la conscience mais occasionnant des chutes au sol.

Le diagnostic n'est cependant pas toujours évident. Ainsi une syncope d'origine cardiaque peut se manifester, outre la perte de connaissance, par des mouvements cloniques. Le moniteur cardiaque implantable peut ainsi redresser un certain nombre de diagnostic erroné d'épilepsie10 qui sont « guéris » par la pose d'un stimulateur cardiaque.

Crises partielle

La symptomatologie est extrêmement polymorphe (il peut y avoir de nombreux symptômes) : le foyer épileptique est circonscrit à une zone limitée du cerveau, et entraîne des signes cliniques corrélés à la zone touchée. Les signes peuvent être l'un des items suivant :

  • des hallucinations sensorielles (visuelles, auditives, gustatives, vertigineuses)
  • des mouvements anormaux (crise tonico-clonique focale) ou une paralysie des muscles d'un membre, de la tête, de la voix…
  • des troubles de la sensibilité (engourdissement, paresthésies)
  • des troubles d'apparence psychiatrique tels qu'une dysmnésie (flashbacks ou ecmnésie), des hallucinations psychotiques, une métamorphopsie (sensation de distorsion des objets) et des angoisses phobiques
  • des troubles du langage sur le versant expressif et/ou sur le versant réceptif : modifications du débit de parole, perte de l'intelligibilité, trouble de la compréhension…
  • des troubles du système nerveux végétatif
  • tachycardie, hypotension, vomissements, diarrhées, dyspepsie (indigestion), hyper-salivation, gastralgies, reflux gastro-œsophagien.
  • Les crises partielles simples ne s'accompagnent pas de troubles de la conscience, à la différence des crises partielles complexes. Dans certains cas, les crises partielles peuvent se généraliser (tonico-cloniques) dans un second temps par extension à tout l'encéphale de la crise épileptique.

Syndromes épiléptiques

Un certain nombre de syndromes épileptiques ont été individualisés, caractérisés par le contexte clinique, les symptômes épileptiques, et les résultats de l'électro-encéphalogramme.

  • Syndrome de West : affection grave touchant le nourrisson avant un an. Caractérisé par des spasmes, des troubles psychomoteurs avec mauvais développement intellectuel, et un électroencéphalogramme montrant une hypsarythmie typique. L'enfant gardera des séquelles neurologiques sévères, avec un bas pourcentage d'exception.
  • Syndrome de Lennox-Gastaut : affection grave touchant les jeunes enfants de deux à six ans. Des crises généralisées toniques ou des absences pluri-quotidiennes, des troubles intellectuels sont diagnostiqués. L'électroencéphalogramme entre deux crises est également typique. L'enfant gardera habituellement des séquelles neurologiques plus ou moins sévères. Cependant des cas rares peuvent évoluer sans séquelles.
  • Syndrome de Dravet, longtemps appelé « épilepsie myoclonique sévère du nourrisson » ou EMSN, comporte des crises convulsives sensibles à la fièvre qui peuvent être généralisées ou partielles. Il débute souvent entre 4 et 8 mois chez un nourrisson sans antécédent ni retard préexistant mais peut se déclencher plus tard, et qui n'accusera un retard que dans le courant de la deuxième année. L'épilepsie débute par des crises convulsives, unilatérales ou généralisées, spontanées ou provoquées par la fièvre, voire par un vaccin ; l'évolution est différente selon les cas mais souvent caractérisée par une instabilité du comportement, de la motricité, et un retard du langage. (source epilepsie France)
  • Épilepsie d'absence de l'enfant
  • Épilepsie myoclonique juvénile : maladie apparaissant à l'adolescence faite de crises myocloniques, avec un électro-encéphalogramme anormal. Évolution favorable. Elle se caractérise par des spasmes musculaires non contrôlés dont les signaux électriques du cerveau dure (généralement) quelques millièmes de seconde. Apparaissent, lors d'une crise longue de quelques minutes, certaines pertes sensorielles, dont l'impossibilité à trouver des mots permettant d'exprimer la pensée, ainsi que l'absence des sens spatio-temporels. À ce jour, aucun médicament ne peut arrêter formellement une crise épileptique myoclonique (juvénile ou non), mais quelques traitements permettent aujourd'hui l'atténuation des crises au fur et à mesure des années.
  • Épilepsie frontale à crises nocturnes
  • Convulsions fébriles de l'enfant : ces convulsions sont généralisées (tonico-cloniques) et apparaissent chez l'enfant, entre six mois et cinq ans, à l'occasion d'une hyperthermie, quelle qu'en soit l'origine — sauf pour la méningite qui est la cause directe des crises convulsives. Ces enfants ont une sensibilité supérieure aux autres enfants à faire des convulsions dans un contexte fébrile (lors d'une fièvre). Cette affection disparaît avec l'âge. L'électro-encéphalogramme est quasi-normal entre les crises.

Données cliniques

Elles sont les premières informations recueillies lorsqu'un patient se présente pour un diagnostic de son épilepsie. Elles regroupent les résultats d'un ensemble de tests et de questions permettant de rapidement donner des pistes sur le type d'épilepsie ou au moins de privilégier certains axes de recherche des causes de la maladie. Quatre catégories sont diagnostiquées :

  • l'historique de la maladie du patient : le neurologue essaie, en interrogeant le patient et sa famille, de déterminer les origines éventuelles de la maladie : âge d'apparition des premiers symptômes, chutes, traumatismes crâniens, antécédents familiaux, etc.
  • la sémiologie d'une crise type : le patient et son entourage tentent de décrire le déroulement des crises (spasmes, absences, chutes, raideur, convulsions…). Cette sémiologie sera peut-être à préciser lors d'une hospitalisation avec EEG-vidéo (enregistrements couplés EEG et vidéo). La manière dont se déroulent les crises permet dans bien des cas de préciser la localisation du foyer épileptogène ;
  • l'examen neurologique : il consiste en une batterie de tests qui servent à déterminer les déficits éventuels dans les fonctions neurologiques du patient. Les fonctions testées sont principalement les fonctions motrices et sensorielles ;
  • l'examen neuropsychologique : complémentaire de l'examen neurologique, il se compose d'un examen des fonctions supérieures à l'aide d'épreuves standardisées sélectionnées selon leur pertinence (langage, capacités visuelles et spatiales, fonctions exécutives et principalement mémoire). Des déficits dans l'une ou plusieurs de ces fonctions permettent d'émettre une hypothèse quant à la latéralisation hémisphérique de la zone épileptogène.

Données Neuroradiologiques

Les données radiologiques permettent de mettre en évidence l'existence ou non de structures cérébrales endommagées et donc de connaître le foyer lésionnel susceptible de générer les crises d'épilepsie. Ces données sont enregistrées grâce à plusieurs modalités d'imagerie cérébrale telles que les images radiologiques, les scanners ou encore les Imagerie par Résonance Magnétique (IRM). De plus grâce aux progrès faits dans le domaine de l'imagerie encéphalique ces dernières années, il est aujourd'hui possible d'enregistrer les zones de fonctionnement de certaines parties du cerveau grâce à l'IRMf.

Tomodensitométrie ou scanner cérébral

Les indications du scanner en épileptologie ont donc nettement diminué depuis l'amélioration et la diffusion des appareils d'imagerie par résonance magnétique (IRM). En effet, sa sensibilité pour détecter des lésions associées à l'épilepsie est assez faible (15 à 35 %) et est fortement liée au type d'épilepsie rencontrée, à l'âge de début de la maladie et des signes neurologiques associés.
Il y a néanmoins des circonstances pour lesquelles la TDM est encore utile. Tout d'abord dans les épilepsies nouvellement diagnostiquées, il peut constituer l'examen de première intention car les délais d'obtention sont en général très courts. Il est particulièrement intéressant de le prescrire en cas de première crise associée à des signes neurologiques focaux, car il permet d'éliminer un diagnostic de lésion cérébrale expansive ainsi que des lésions cérébrales congénitales ou acquise. La TDM est aussi le seul examen d'imagerie anatomique disponible lorsque le patient présente une contre-indication à l'IRM.

Dans le cadre de l'étude anatomique du cerveau, l'IRM donne des images plus précises que le scanner, on y voit bien les différentes structures cérébrales, on y distingue la substance grise et la substance blanche, on peut aussi y voir précisément les vaisseaux. En épileptologie, l'IRM est devenue l'examen de choix pour rechercher une lésion cérébrale ancienne ou récente à l'origine de l'épilepsie car sa sensibilité (pour la détection d'une anomalie en épilepsie elle peut atteindre les 90 %) et sa résolution spatiale sont plus grandes que celles d'un scanner. On peut également suivre l'évolution d'une lésion en refaisant l'IRM régulièrement à quelques mois ou années d'intervalle. Un autre avantage de cette modalité est que la génération des images est basée sur un principe totalement inoffensif pour l'organisme contrairement au scanner qui utilise les rayons X.
Il y a toutefois des contre-indications formelles à ce type d'examen. En effet, il ne doit jamais être pratiquée sur un patient possédant un stimulateur cardiaque, ayant une prothèse dans l'oreille moyenne ou le moindre corps étranger ferromagnétique à l'intérieur du crâne. L'IRM peut nécessiter l'utilisation d'un produit de contraste (sel de gadolinium) injecté dans le sang, il est aussi nécessaire de prendre des précautions particulières en cas de terrain allergique.
La seule difficulté de l'IRM est son interprétation car il n'existe pas d'IRM vraiment normale car elle est toujours agrémentée d'artefacts plus ou moins nombreux. Ceux-ci doivent donc tous être parfaitement connus du médecin qui analyse l'image et peuvent être source d'erreurs d'interprétation.

Imagerie fonctionnelle

Les techniques d'imagerie fonctionnelle permettent d'étudier le fonctionnement du cerveau. Elles sont différentes et en quelque sorte complémentaires de l'IRM qui elle étudie sa morphologie.

Aujourd'hui, il existe principalement deux types de techniques d'imagerie fonctionnelle, celles avec injection d'un isotope, pratiquées dans des services de médecine nucléaire, et l'IRM fonctionnelle qui est pratiquée dans les services de radiologie. Cependant, ces examens ne sont pas encore utilisés de manière courante et restent encore l'objet de nombreuses recherches. Ils sont généralement prescrits dans le cas d'épilepsies partielles et réfractaires aux traitements médicamenteux afin de poser une éventuelle indication chirurgicale.

Les techniques isotopiques consistent à injecter un traceur radioactif que l'on va pouvoir ensuite suivre au travers d'une succession d'images prises à différents instants. Il s'agit du TEMP (Tomographie par émission MonoPhotonique) et de la TEP (Tomographie par émission de positons). En mesurant soit le débit sanguin cérébral, soit le métabolisme du glucose dans le cerveau, ces méthodes d'imagerie permettent de repérer les foyers de l'épilepsie partielle. Ces examens peuvent être réalisés en dehors des périodes de crises (examen interictal) et dans ce cas, le foyer est identifiable grâce à la diminution du débit sanguin ou du métabolisme. En période de crise (TEMP ictal), le foyer sera en hyper-débit ou en hyper-métabolisme.

L'IRM fonctionnelle a un objectif différent qui est de localiser les régions cérébrales impliquées dans des fonctions précises, comme le mouvement, le langage ou la mémoire, afin de respecter ces régions lors de la chirurgie. C'est un examen qui ne nécessite pas d'injection de produit de contraste et qui est basé sur la détection de la variation de concentration en oxygène dans les régions activées au cours de l'examen.

Données électrophysiologiques

L'enregistrement des données électro-encéphalographiques est l'unique moyen de directement mettre en évidence l'activité épileptique. En effet, l'électro-encéphalographie (EEG) permet d'enregistrer de manière directe l'activité électrique produite au niveau le plus élémentaire par les neurones. Contrairement aux autres techniques d'enregistrement, l'EEG fournit des informations en temps réel et avec une excellente résolution temporelle de l'ordre de la milliseconde (voir figure). Cet examen est incontournable pour le diagnostic et la classification des épilepsies.

Les premières expériences faites chez l'homme datent de 1924 et les premières publications sont parues en 1929 bien qu'elles aient débuté nettement plus tôt chez l'animal (dès 1875 par le physiologiste anglais Caton). Depuis, un nombre toujours plus grand de recherches lui a été consacré afin d'en savoir toujours plus sur la physiopathologie associée, la nature des rythmes observés, l'utilité clinique et ce dans de multiples domaines (problème du sommeil, épilepsie, démences, potentiels évoqués,…). L'épilepsie représente un des plus gros thèmes associés à l'EEG.

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